El sabueso de la historia

_{Detalle de una miniatura medieval en la que se representan leprosos}

Desde la Antigüedad, la lepra ha evocado en cada civilización imágenes de horror y fascinación. Sus víctimas fueron sistemáticamente rechazadas socialmente y estigmatizadas. Gran parte de este terror se debía a las severas deformidades que pueden derivarse del daño nervioso crónico.

La lepra, o enfermedad de Hansen, es una infección crónica y poco contagiosa causada por el Mycobacterium leprae, un bacilo intracelular estricto. Afecta principalmente a la piel, los nervios periféricos y las mucosas.

El bacilo fue descubierto por el médico noruego Gerhard Henrik Armauer Hansen en 1873, de ahí su nombre alternativo.

Las manifestaciones clínicas e histopatológicas de la lepra dependen directamente de la capacidad inmunológica del paciente tanto en el momento de la infección como durante el desarrollo natural de la enfermedad. Si no se trata a tiempo, las complicaciones más graves incluyen desfiguración, deformación y discapacidad permanente (a causa del componente nervioso) o la ceguera.

Tipos de Presentación:

Lepra Tuberculoide: Es la forma más estable, raramente transmisible y en ocasiones autolimitada. Se presenta como grandes manchas hipoestésicas de borde eritematoso elevado y centro atrófico, que con el tiempo se vuelven anestésicas (al tacto, calor y dolor). Son más claras que el color de la piel, de donde proviene su antiguo nombre: «lepra blanca».

Lepra Lepromatosa (“lepra negra”): Es la forma más grave. Tiene un curso clínico dinámico, progresivo, sistémico e infectante. Origina grandes nódulos en la piel o lepromas, que al ser múltiples y diseminados en la cara y pómulos, confieren la característica «facies leonina». Suele haber, además, una extensa destrucción de tejidos como el cartílago nasal y las orejas.

Forma Indeterminada: Se considera una etapa inicial e inestable, en el sentido de que puede evolucionar hacia una u otra de las formas anteriores, pero su progresión puede ser interrumpida con un tratamiento adecuado.

El diagnóstico actual (OMS): Se basa en tres criterios cardinales:

Lesiones en la piel (tipo parches, hipopigmentados o eritematosos) con pérdida de sensibilidad.

Engrosamiento de los nervios periféricos.

Presencia del bacilo en la baciloscopia o en la biopsia de piel.

Orígenes y confusión histórica.

La lepra es una de las enfermedades más antiguas conocidas. Las investigaciones genómicas y arqueológicas sugieren que pudo haberse originado en la India o en África Oriental. Los restos óseos más antiguos con signos claros datan de aproximadamente 4000 a.e.c. en la India, donde la enfermedad se menciona como Kilasa (mancha blanca) en el texto hindú Átharva-Veda (finales del II milenio a.e.c.).

En el antiguo Egipto, se han encontrado lesiones compatibles en momias del siglo II a.e.c. y se registran casos similares a la lepra en el Papiro de Berlín (c. 1279 – 1213 a.e.c.), aunque estas descripciones deben interpretarse con cautela debido a la confusión con otras afecciones.

El Concepto de Tzaraath y el Estigma: Un aspecto crucial es que la palabra hebrea Tzaraath englobaba una serie de enfermedades cutáneas (como lepra, psoriasis, vitíligo y acné grave) e incluso infestaciones por moho. Dentro del marco religioso, todo ello se consideraba impuro. Los pacientes eran alejados y debían vivir aislados, ya que la afección se interpretaba no como una enfermedad del cuerpo, sino del alma, sinónimo de impureza y castigo divino.

Esta concepción de impureza y castigo se fusionó con el término «elefantiasis» (usado en los textos griegos por el engrosamiento de la piel) y el juzan o judam árabe. Así, la palabra lepra se consideró sinónimo de «impuro» y fruto de «un castigo por los pecados» en el mundo occidental, contribuyendo enormemente al severo y persistente estigma social y a la discriminación de los leprosos.

La lepra alcanzó su pico máximo durante la Edad Media, especialmente en los siglos XII y XIII, a raíz de la expansión del comercio euroasiático, las campañas militares (sobre todo las Cruzadas) y las peregrinaciones.

El Funeral Social: La exacerbada religiosidad de la época llevó a que los leprosos fueran odiados y temidos como castigados por Dios. Eran obligados a un ritual de separación o «funeral social»: eran llevados a la iglesia, se confesaban, asistían a misa recostados como si estuvieran muertos («Ahora mueres para el mundo, pero renaces para Dios»), y luego eran conducidos a los límites de la ciudad. Allí se les leían las prohibiciones y se les entregaba un ajuar que incluía una campanilla o tablillas de San Lorenzo para avisar de su presencia. El leproso, solo y desamparado, caminaba hacia el campo abierto para vivir aislado hasta su muerte.

Las Leproserías: Para evitar el contagio, se establecieron las leproserías, lazaretos o Hospitales de San Lázaro (patrón de los leprosos), que eran recintos aislados, siempre fuera de los muros de la ciudad, donde los enfermos vivían segregados. Existían leproserías documentadas desde la época merovingia (481-751 e.c.), expandiéndose por toda Europa (se estima que había más de 2000 en Francia en 1225).

Curiosamente, se ubicaban en las bifurcaciones de los caminos principales de salida de las grandes ciudades, a suficiente distancia, y allí se les permitía mendigar limosnas como derecho de tránsito.

La leprosería típica tenía un muro que la rodeaba.  Dentro había casas de madera, dispersas de formas arbitraria, como medida higiénico-epidemiológica para prevenir el contagio (como un aislamiento dentro del aislamiento), una pequeña capilla de piedra (que es lo único que queda de casi todas las leproserías) y el cementerio. Algunas de estas colonias de leprosos fueron posteriormente muy conocidas ya que extinguida la epidemia se convirtieron en el núcleo, donde crecieron muchos suburbios, como ocurrió en Paris. 

_{Leproseria de los Abades, al sur de Tenerife, construida en los años 40 y apenas utilizada. A su alrededor ha crecido una población creciente.}

En algunos lugares de Inglaterra se crearon las denominadas «ventanas para los leprosos» o hagioscopios, situadas en las paredes de la iglesia a ras de suelo, lo que permitía a los leprosos asistir a misa desde fuera. Este aislamiento era una «muerte en vida» con profundas secuelas psicosociales.

_{Hagioscopio de la antigua iglesia de Saint-Maurice, Freyming-Merlebach, Moselle, Francia.}

Fin del mito e inicio de la microbiología

El verdadero punto de inflexión llegó en 1873 con el descubrimiento de Hansen. Al identificar la Mycobacteria como la causa, se transformó la lepra de una maldición a una enfermedad infecciosa con una causa identificable. De hecho, fue uno de los primeros en sugerir que los microorganismos podían causar enfermedades en humanos.

Obstáculos éticos y científicos: Inicialmente, hubo escepticismo, ya que el hallazgo no cumplía los criterios de Koch (por la dificultad de aislar y replicar el bacilo debido a su lento proceso de replicación). Un revés ético y profesional ocurrió cuando Hansen inoculó la enfermedad a una mujer sin su consentimiento.

Aislamiento Legal y Persistencia del Miedo: A pesar del descubrimiento microbiano, la discriminación y el miedo siguieron siendo la norma. La promulgación de una ley en 1895 que permitía el aislamiento preventivo de los leprosos condujo a una disminución de la enfermedad, primero en Noruega y luego en Europa. Sin embargo, se siguieron construyendo y manteniendo grandes leproserías hasta bien entrado el siglo XX.

Desarrollo del MDT (terapia multimedicamentosa) y la curación

El primer avance terapéutico significativo ocurrió en los años 40 del siglo XX con la introducción de la Dapsona, que frenó la progresión de la enfermedad.

En los años 60, el desarrollo de la resistencia del bacilo a la Dapsona impulsó nuevas investigaciones. A principios de los años 80, se desarrolló la Multiterapia (MDT), una combinación de fármacos (principalmente Rifampicina, Clofazimina y Dapsona) con una alta eficacia. A partir de 1995, la OMS comenzó a suministrarla gratuitamente a nivel mundial.

Gracias a la MDT, la lepra pasó de afectar a 11-15 millones de personas en los años 90 a alcanzar la meta de eliminación global como problema de salud pública (prevalencia inferior a un caso por 10.000 habitantes).

Desafíos Actuales: Aunque la infección se cura, la enfermedad sigue afectando a cientos de miles de personas cada año, principalmente en áreas endémicas como Brasil, India (donde se concentra el 64 % de los casos) e Indonesia. Los principales retos son:

Acabar con el estigma social persistente, que es la principal barrera para la detección y el tratamiento temprano.

El tratamiento de las reacciones a la lepra o leproreacciones, episodios inflamatorios que causan importante discapacidad años después de la curación.

Actualmente se sabe que, aunque no existe un componente hereditario directo, sí hay una susceptibilidad genética a la enfermedad. Numerosos estudios han identificado varios genes que parecen aumentar la propensión a contraerla. Se considera que el 95 % de la población es naturalmente resistente al bacilo, y solo las personas más susceptibles pueden contraer la enfermedad.

Este descubrimiento es fundamental, ya que ayuda a comprender por qué la lepra no es altamente contagiosa y por qué solo afecta a ciertos individuos expuestos. La identificación de marcadores genéticos podría guiar el desarrollo de estrategias de prevención y vacunación más específicas.

La lepra en España: Aislamiento y erradicación

España fue uno de los pocos países europeos donde la lepra mantuvo focos endémicos durante el siglo XX, fundamentalmente en Andalucía, Canarias y Galicia.

Política de Aislamiento: A pesar de la comprensión de la baja transmisibilidad de la lepra, la política de aislamiento persistió. En 1909, se decretó el aislamiento y reclusión en leproserías como medida de profilaxis. El aislamiento podía ser sanatorial (para pobres y mendigos) o domiciliario (para personas de mejor situación económica), evidenciando un criterio fundamentalmente social.

Entre 1930 y 1946, la legislación cambió, dando más importancia a la vigilancia de los convivientes y al tratamiento precoz supervisado. El internamiento se restringió a criterios clínicos, ingresando solo los pacientes con «formas abiertas» y, por lo tanto, bacilíferos.

Un revulsivo fue la celebración del VI Congreso Internacional de la Lepra en Madrid en 1953, lo que obligó al Estado a organizar una campaña eficaz. Con la introducción de la Dapsona y la idea de la curación, muchos pacientes que permanecían ocultos afloraron, permitiendo un tratamiento y control más efectivos.

El sanatorio de San Francisco de Borja, conocido como Fontilles, en Alicante, se considera la última leprosería de Europa occidental. Actualmente se ha convertido en una residencia para personas curadas, pero con minusvalía o discapacidad provocada por la enfermedad y como centro neurálgico de la lucha contra la enfermedad, enviando tratamientos a los enfermos ambulatorios de toda España y dirigiendo un prestigioso curso internacional sobre la enfermedad. 

_{Sanatorio de San Francisco de Borja en el Vall de Laguar, provincia de Alicante. Una historia que comenzó en 1909 y un referente mundial en la actualidad.}

La evolución en España ha sido espectacular. De 5000 afectados “históricamente”,  a principios de los 90 solo quedaban 600 casos activos. En 2024, se registraron solo 4 nuevos pacientes, y la lepra se considera erradicada en el país, siendo los casos activos actuales fundamentalmente importados.

El foco andaluz, especialmente en las provincias de Jaén y Málaga, fue el más importante, ligado históricamente a poblaciones empobrecidas y marginadas, como la población gitana.

La historia de la lepra es muy elocuente: ha pasado de ser percibida como un castigo divino y una causa de ostracismo a ser una enfermedad curable gracias a los avances científicos. Sin embargo, el estigma social —el verdadero vestigio del pasado— persiste en muchas regiones, siendo el principal obstáculo para su erradicación total.

_{Evolución temporal de los casos notificados de lepra para el periodo 2015 a 2024 según el país de nacimiento.}

_{Una de las habitaciones de la colonia de leprosos de Culión (Filipinas) a mediados de los años 20. En la actualidad solo veinte enfermos residen en la isla de Culión, también llamada la isla de los muertos vivientes, que a principios del siglo XX, albergó la mayor colonia de leprosos del mundo, una fortaleza prácticamente impenetrable en la que vivían como presos aislados del resto de la población.}

Referencias

Pastrana Fundora F y cols. Impacto de la lepra en la historia. Articulo original. La Habana. 2011.

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Fontilles, la última leprosería de Europa. Diario ABC. 2011